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Circulation:Nexilin,连接膜复合体的重要构成成分,与心肌病密切相关

2022-02-07 06:45 来源:丽江妇科医院

膜认识核糖体是多细胞会生物信号传递和转化成的基础。例如心脏器件的相互连接膜复合,它的横(T)管与肌浆网分列。T管解耦和范例是心脏病和尿毒症的罕见特征。即使T管和相互连接肌浆网之间关系的细微扭曲也会避免严重的心脏病。NEXN (nexilin,为基础亚基)已被鉴定为一种肌动亚基为基础亚基,其多重突变与心脏病有关,但NEXN在心脏功能和疾病里的准确主导作用尚不明确。研究成果人员通过构建Nexn全敲除大鼠和心肌基因表达敲除大鼠,进行表型、RNADNA和质谱比对等实验,发现在大鼠里,Nexn全敲除和心肌基因表达敲除均可避免一种快速令人满意的扩张型心肌病。体内皆比对表明,NEXN与相互连接肌浆网亚基相互主导作用,对钙的最佳暂态过程至关重要,并作准备重新启动T下端破和形成。本研究成果表明,NEXN是相互连接膜复合的关键一环,对T管应在和形成必不可少,为重构携带NEXN突变的心肌病病变的潜在致病机制提供见解。独有出处:Canzhao Liu,et al. Nexilin Is a New Component of Junctional Membrane Complexes Required for Cardiac T-Tubule Formation. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.119.039751Circulation. 2019;140:55–66本文系梅斯医学(MedSci)原创编译,转载无需特许!
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